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近日，青大附院儿童肾脏风湿免疫科收治了一例溶血尿毒综合征患儿。该疾病起病急、进展快、预后差、死亡率高，早期诊断极为关键。通过儿童肾脏科、儿童重症医学科、输血科的多学科协作，患儿得到了及时有效的救治，成功逆转了病情、挽救了患儿的生命。

在一个平静的周六早上，儿童肾脏风湿免疫科收治了一名5岁的小姑娘花花（化名）。该患儿是由外院转入的，主要表现为发热伴腹泻4天，并从2天前开始出现肉眼血尿。一步入病区，主班李魏巍护士立即观察到患儿面色苍黄、呼吸急促、精神萎靡，马上叫来值班医生张冉冉医生。腹泻、尿少、精神差，是脱水导致的吗？张医生仔细查看了患儿在急诊的病历，发现患儿已经经过了足量的补液治疗。不会是肾脏出问题了吧？张医生马上给患儿急查了相关检查和化验。不到2个小时，检验结果让所有人大吃一惊：患儿的肾功各项指标显著升高，血小板计数直接掉到了29×10⁹/L，血红蛋白77g/L。而回顾2天前患儿在外院的检查结果，这一切改变都是新近发生的。一个不良的预感不禁出现在脑海中：莫非是凶险的溶血尿毒综合征？张医生立即与上级医师林毅主任进行了汇报，林毅主任医师根据患儿临床症状及检查结果考虑诊断溶血尿毒综合征可能性极大，且当前合并肾脏、中枢受累，病情危重，在积极对症支持治疗及保证安全的前提下，经院区总值班的协调紧急将患儿转运至黄岛院区儿童重症医学科。PICU的潘华主任和吕振梅主任已经严阵以待，指导护士做好了准备工作，患儿到院后立即开展深静脉置管及血液滤过治疗，同时联系输血科紧急合血、连夜进行血浆置换等操作。在医护人员的积极处理及家属的全力配合下，花花度过了电解质紊乱、贫血等各种险关，逐渐转危为安：红色血尿逐渐转为透明清亮的黄色尿液，尿量增多，肾功恢复，精神好转，遂转回儿童肾脏科行进一步专科治疗。一周后患儿血小板稳定在正常水平、肾功正常，拔除深静脉置管，患儿和家属都流露出发自内心的喜悦。

溶血尿毒综合征（HUS）是一组同时出现微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤的临床综合征，最常见病因是产志贺毒素大肠杆菌感染，而HUS是3岁以下儿童AKI的主要原因之一。据报道，HUS急性期的死亡率约为5%-10%，死亡通畅发生在初次住院期间，危重症状包括：CNS损伤(如，脑水肿、脑梗死或脑死亡)、高钾血症、凝血病、脓毒症、心力衰竭、肺出血和胃肠道损伤。对于危重患者，建议早期应用血浆置换，并尽早应用依库珠单抗(一种单克隆抗体，通过阻止C5裂解而抑制补体活化)早期应用也有一定的临床价值。60%-70%的患者可从STEC-HUS急性期完全恢复，其余患者有严重程度各异的后遗症，包括脑卒中或肾衰竭，多达1/3的患者在长期随访时发现不同程度的肾功能障碍，多由初始肾损伤导致。因此，早期识别危重症患者并积极治疗对于改善预后至关重要。