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近日，平度院区收治一名特殊患者：78岁男性，因“腹痛3天”入院，平素有“高血压”病史20余年，血压最高达180/110mmHg，服用“硝苯地平”治疗，目前血压控制可。有“硬皮病”病史1年余，应用“积雪苷霜软膏”治疗，并接受激素治疗。有“肠梗阻”病史1年余，曾于当地医院接受治疗，无法追溯当时治疗方案。患者3天前出现腹痛，合并排尿困难症状加重，尿频、尿痛，伴有腹胀，服用盐酸坦索罗辛缓释胶囊、非那雄胺、头孢地尼等药物治疗，未见明显好转，为求进一步治疗来我院急诊就诊。

入院后，胃肠外科、泌尿外科讨论病情后考虑患者虽存在泌尿系感染症状，但是腹膜炎表现明显，结合影像学表现，考虑急性阑尾炎并腹膜炎更为紧急，患者已出现休克前期表现，同时腹部CT提示腹胀明显，结合既往有肠梗阻病史，术前即告知患者不排除系统性硬皮病累及内脏引发腹胀等问题，但患者家属无法准确提供当时肠梗阻发病情况（患者无腹部手术史）及诊治方案。  

2024年11月17日，为患者行急症全身麻醉下行阑尾切除术，术中发现阑尾已出现坏死、穿孔，腹腔内较多脓性液体。手术过程顺利，术后恢复开始较为顺利，能自主排气、排便，第4天开始少量饮水后出现腹胀，使用开塞露后能自主排气、排便，体格检查类似于炎性肠梗阻表现，使用生长抑素、小剂量激素等常规治疗后，症状有所改善，但腹胀仍较重，且病情反复。复查CT发现肠管扩张、肠壁增厚。

结合患者病史、症状及影像学表现，邀请皮肤科、风湿免疫科专家会诊，考虑系统性硬皮病累及内脏可能性大，调整方案治疗2天后病情完全缓解。

系统性硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚、纤维化为特征，可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病，是常见的结缔组织病之一。此病虽较为罕见，但在结缔组织病中系统性硬皮病的发病率仅次于类风湿性关节炎、红斑狼疮。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍。起病隐匿，除皮肤损害外，常累及多个器官系统，且常于皮肤、内脏出现损害前几个月甚至几年、十几年前就出现雷诺现象、关节肌肉症状等。但因早期症状轻微，无特异性，往往被忽视，延误疾病的早期诊治，导致疾病的进一步发展，最终造成系统损害。系统性硬皮病最多见的初期表现是雷诺现象和肢端面部肿胀。

此病的治疗方案较为复杂，尤其合并外科疾病，术前应充分评估病情，做好知情告知，急症手术本身风险较大，术后激素的使用可能会影响切口及胃肠道吻合口的恢复，术后合并类似炎性肠梗阻的表现应及时联系风湿免疫科、皮肤科等会诊。